베게너육아종증과 비슷한 혈관염 중의 하나로, 정확한 원인이 밝혀지지 않은 매우 희귀한 질병이다. 전신적으로 발생하기에 워낙 증상이 다양하게 나타나게 되나, 베게너육아종증과는 다르게 상기도(upper airway)의 증상[2]은 나타나지 않아, 베게너육아종증과 임상적 구별을 하게 되기도 한다. 주로 폐, 심장, 위장 및 내장, 피부, 콩팥, 신경계 쪽에서 발병하여 관련증상들이 나타나게 된다.

증상으로 발혈, 만성피로, 체중저하 등 체질적 증상이 나타나게 되며, 가장 흔하게 천식, 호흡곤란, 호산구 증가(eosinophila), 피부발진 및 촉지자색반(palpable purpura) 등이 발견된다.

폐생검(lung biopsy)이나 피부생검을 통해 정확한 진단을 하게 된다. 그 외 혈액 내 p-ANCA 라는 항체가 보이기도 하여, 이를 통해 진단 하기도 한다.
최근에는 특정 알러지성 반응과 해당 증후군의 연관관계가 대두되고 있는데, 학계의 주류 의견은 아니지만 이를 뒷받침하는 많은 case가 등장하면서 유력한 발병원인 중 하나로 점점 인정받고 있는 추세이다. 이 질환 역시 예후가 좋지 않아, 진단 후 5년 안에 약 75%의 환자들이 사망에 이르게 된다. 지속적인 치료법 연구를 통해, 현재 5년 후 생존율이 80%를 상회하는 수준이다. 참고로 1년 후 생존율은 90%. 물론 해당 증후군은 발병 위치에 따라서 예후가 크게 달라지기 때문에 참고용으로만 받아들이는 것이 좋다.