혈구탐식성 림프조직구증

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1. 개요[편집]

Haemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH

원래 다른 세균 등 미생물이나 바이러스 등을 포식해야 될 대식세포가 모종의 이유로 이상 증식을 해서 적혈구,다른 백혈구, 혈소판의 전구세포인 거대핵세포 등을 잡아먹어서 생기는 질환,희귀병이자 자가면역질환이기도 한다.

2. 증상[편집]

상기도 감염이나 위장관 감염 후에 발열, 간비종대(비장비대), 그리고 혈구감소증이 있다. 그 외에 피부 발진, 림프절비대, 황달부종이 있을 수 있다.
사람에 따라 뇌전증과 비슷하게 팔다리를 스스로 제어하지 못하고 발작하는 증세가 나타나기도 한다.

3. 원인[편집]

매우 다양하다. 다만 유전이 원인이 되는 원발성과 바이러스 감염 이후 생기는 이차성으로 나뉜다.

4. 치료법[편집]

유전성 질환이 아니고 감염원을 아는 경우는 항생제 치료로 치유될 수 있다. 코티코스테로이드, 면역글로불린 과 Cyclosporine을 사용할수도 있다. 그러나 유전성 질환이라면 항암제 주사를 1주에 2번 씩 주사하고 면역억제제를 투여하여 효과를 보이면 1년간 유지요법을 시행한다.

조혈모세포이식이 필요할 수도 있다.