1871년에 잡지 The Dark Blue에 연재하기 시작하여, 이듬해인 1872년에 단행본으로 출판한 고딕소설, 카르밀라가 유명하다.

이외에도 한국에서는 오래전 흰 고양이란 제목으로 소개되기도 한 《드럼건니얼의 흰 고양이(The White Cat of Drumgunniol)》는 에드거 앨런 포의 《검은 고양이》와 더불어 고양이를 소재로 한 소설에서 가장 무서운 소설로도 영국과 미국에서 선정된 바 있다.

그 밖에 《손에 대한 고찰(Wylder 's Hand)》(1865)은 유령의 집을 다룬 소설에서 손꼽히는 명작으로 평가된다.

그 외 실제인물인 네덜란드 초상화가 고드프리트 샬켄(Godfried Schalcken, 1643~1706)을 소재로 한 호러 단편《화가 샬켄의 인생에서 일어난 이상한 사건("Strange Event in the Life of Schalken the Painter")》(1939)도 영국 BBC 제작으로 1979년에 TV 영화화된 바가 있다.