분류
진료과
| 내분비내과
|
관련질병
| 다양한 내분비성 종양
|
1. 개요
상염색체우성(AD)의 유전적인 증후군으로, 종류에 따라 다양한 내분비성의 종양들이 나타난다.
2. MEN Type 1
영어로 Parathyroid, Pancreatic tumor, Pituitary tumor (PPP)라고 짧게 불리는 증후군. 관련된 종양은 다음과 같다.
- 부갑상선 증식증(parathyroid hyperplasia) - 약 90% 이상의 MEN-1 환자에게서 나타난다.
- 췌장암(pancreatic islet cell tumor) - 약 2/3 이상의 MEN-1 환자에게서 보여지며, MEN-1에 의한 췌장암중 약 50%가 졸린거 엘리슨 증후군(ZES), 20%가 인슐린종(insulinoma)로 나타나게 된다.
- 뇌하수체 종양(pituitary tumors) - 약 2/3 이상의 MEN-1 환자에게서 나타난다.
3. MEN Type 2A
시플 증후군(Sipple syndrome)이라고 불리며, 약자로 MPH 라고 나타내기도 한다. 관련된 종양은 다음과 같다.
- 갑상샘암(medullary thyroid carcinoma) - 갑상샘 수질암은 MEN 2A 환자 100%에게서 보여지는 종양이다.
- 갈색세포종(pheochromocytoma) - 1/3 이상의 MEN 2A 환자에게서 나타나는 종양
- 부갑상샘 기능 항진증(hyperparathyroidism) - 약 50%의 MEN 2A 환자에게서 나타나는 질환