||<table align=right> 국제질병분류기호(ICD-10) || K83.0 || || 진료과 || 내과 || || 관련증상 || 황달, 복통, 소양감 || || 관련질병 || || [목차] == 정의 == 원발 경화 쓸개관염(原發 硬化 쓸개管炎, Primary sclerosing cholangitis, PSC)은 [[간]]의 비교적 크기가 큰 쓸개관이 어떠한 이유로 서서히 파괴되면서 쓸개즙이 간을 손상시키는 질병을 말한다. 좀더 정확히 표현하자면, 원발 경화 쓸개관염의 경우 간 외부(extrahepatic) 및 내부(intrahepatic) 양쪽 모두 또는 한쪽의 쓸개관의 벽에 염증이 생기고, 섬유화를 거치며 두꺼워 지면서, 쓸개관의 내강(lumen)이 줄어들게 되고, 이로 인해 담즙이 역류하면서 간을 손상시키게 된다. 이에 비해 [[원발 쓸개관 간경화]]의 경우, 오로지 간 내부의 쓸개관(intrahepatic)만이 영향을 받으며, 이 내부쓸개관이 말 그대로 파괴되는 질병이다. == 원인 == 자가면역성 질환의 일종이다. 어떠한 이유로 면역체계가 쓸개관을 구성하는 조직을 공격대상으로 인식하여 쓸개관을 파괴하면서 시작된다. 쓸개관은 간에서 생산된 쓸개즙을 쓸개로, 그리고 십이지장으로 배출하는 기관인데, 이 기관이 공격을 당해 파괴되면서 염증을 일으키니 쓸개즙이 제대로 배출되지 않게된다. 쓸개즙이 소화효소다보니 이것이 간조직에 오래 노출되면 간조직 역시 손상된다. 그렇게 하여 만성[[간염]]이 발생하고, 시간이 지날수록 손상이 누적되어 [[간경변]]으로 진행된다. [[간암]] 발병률 또한 높아진다. == 증상 및 진단 == 일반적인 만성[[간염]], [[간경변]]과 동일하다. 간 손상에 따른 [[피로]]감, [[가려움증]], [[황달]]이 발생하고, 간경변으로 진행되면 [[복수]]가 차고 식도정맥류 및 간성뇌증까지 발생할 수 있다. 췌담관조영술을 통하여 실제로 간에서 쓸개즙이 배출되는 속도를 볼 수 있는데, 이 질병의 환자라면 확연하게 느린 속도로 쓸개즙이 배출되는 것을 볼 수 있다. 쓸개즙 배출이 제대로 되지 않아 [[지방(화학)|지방]] 소화율이 떨어지다보니 지방이 섞인 설사와 지용성 [[비타민]]의 결핍으로 인한 증상이 나타나기도 한다. 정확한 진단을 위해 내시경 역행 췌담관 조영술(ERCP) 및 경피간담관조영법(PTC)을 시술하는데, 이때 섬유화로 인해 두꺼워진 쓸개관이 실에 꿴 구슬같이 확장되어 있는 영상이 발견된다. == 특징 == * 10만명 중에서 0.068~1.3명 혹은 10만명 중에서 0.22~8.5명의 비율로 발병하는 희귀난치성 질환이다. * 20~30대의 젊은 남성에게서 많이 발병한다. 남자와 여자의 비율이 2:1이다. * [[원발 쓸개관 간경화]]에서 주로 나타나는 미토콘드리아 항체가 발견되지 않는다. * 이 병의 환자 70%에서 궤양성 대장염(ulcerative colitis)이 발견되었고, 궤양성 대장염 환자 5%에서 이 병이 발견되었다. * 쓸개관암 누적발병률이 10~15%다. == 치료 == 다른 만성질환과 마찬가지로 완치는 어렵다. 증상을 완화하기 위한 약물치료로 기대수명을 높이는 치료법이 시행된다. 이 병의 특효약으로는 UDCA라는 것이 있다. 짐승의 쓸개에서 발견할 수 있고, 예로부터 [[웅담]]으로 많이 섭취했으며, [[북극곰]]의 쓸개에서 존재를 확인하고 지금은 대량생산중인 약인데, [[우루사]]가 바로 그것이다. 흔히 연질캡슐로 접하는 우루사는 UDCA에 타우린이나 비타민 등을 섞은 건강보조식품이나, UDCA만 들어있는 고용량 우루사는 쓸개관 관련 질환의 특효약이다. 우루사의 제품소개에서도 이 병에 대한 치료약으로 설명하고 있다. UDCA의 효능은 쓸개즙 배출을 돕는 것인데, 쓸개즙 배출이 정상적으로 이루어지지 않는 증상에 딱 들어맞는다. 거기에 더해 자가면역질환이므로 면역반응을 억제시키기 위해 면역억제제를 처방하지만 별 효과는 없다. 자가면역질환으로 분류하면서 면역억제제의 효과가 크지 않은것은 아이러니한 점이다. 염증 억제를 위해 [[스테로이드]]제를 처방하기도 한다. 이 때 쓰는 스테로이드는 [[아나볼릭 스테로이드]]가 아니라 코르티코 스테로이드에 속하는 [[당질 코르티코이드]]인데, 성질이 전혀 달라서 이것을 복용하면서 운동을 하면 오히려 근육이 줄어든다. 그 외에 콜레스티라민이라는 약제도 쓸개즙 배출을 원활하게 한다 [* 특히 담즙울혈로 인한 가려움증을 완화한다]. 협착(stricture)성이 지배적인 원발 경화 쓸개관염으로 인한 담즙울혈(cholestasis)로 진단될 경우, ERCP를 이용해 스텐트를 넣고, 담즙을 비워 증상을 완화시키기도 한다. 최종적인 치료법은 결국 간이식이다. [[분류:희귀병]]