[목차] == 개요 == '''Stevens-Johnson syndrome''' 스티븐스-존슨 증후군은 [[피부]]에 발생하는 매우 위중한 질환의 일종으로, 현재까지 알려진 피부병 중 사람이 사망할 수 있는 질병은 [[피부암]], 유전병인 [[할리퀸 어린선]], 그리고 이 스티븐스-존슨 증후군 셋 뿐이다. 병명은 1922년에 미국 소아 질환 저널(American Journal of Disease of Children)에 해당 질환에 대해 공동저술한 미국의 소아과 의사들인 앨버트 메이슨 스티븐스와 프랭크 챔플리스 존슨의 성에서 따온 것이다. 매년 약 100만명당 1명이 발생하는 [[희귀병]]이다. 특히 한국에서는 의사들이 배우기는 하지만 정말 극히 드문 케이스라서 스티브슨-존슨 증후군이 부작용으로 일어날 수 있는 약물을 처방하더라도 부작용이 있다고 주의를 주지 않는다. 그 정도로 희귀하고도 드물게 발생한다. 의학적으로는 "피부점막안 증후군"으로 부르며, 발음에 따라 스티븐-존슨 증후군, 스테븐-존슨 증후군 등으로 불리기도 한다. 분명 Stevens인데 Steven이나 Stephen으로 잘못 알고있는 경우가 많으며, 심지어 의사들의 차트에도 잘못 기재되어 있는 경우가 많다. 아마도 스티븐스-존슨 증후군이 극히 드문 케이스로 발생하는 [[희귀병]]이라 그런 것으로 보인다. [[다형홍반]]의 일종으로, 다형홍반의 심각한 형태가 스티븐슨-존슨 증후군이다. 또한 이 질병의 가장 심각한 형을 중독성표피괴사증이라고 한다. == 증상 == 증상 초기에는 얼굴, 손, 발, 등에 수포성, 출혈성 발진이 생기게 되며, 서서히 다른 신체부위로 퍼져 나간다. 그 뒤 결막염, 각막궤양, 비염 등이 발생하고 결국 [[안구]]및 눈꺼풀의 점막이 손상되며 [[실명]]에 이르는 경우도 많다. 이 때 표피 박탈 부위가 10% 이하이면 "스티븐스-존슨 증후군"(SJS)로 부르며, 이 병의 심각한 형태(표피 박탈 부위 30%이상)는 "중독성표피괴사증"(TEN)으로 부른다. 조직학적으로 중요한 점은, 피부의 표피(epidermis)가 나머지와 분리되게 된다는 점이다. == 원인 == 발생 원인은 약물 부작용이 거의 대부분을 차지하지만, 결핵, 디프테리아, 장티푸스, 세균과 바이러스, 곰팡이, 기생충, 약물, 예방 접종, 임신, 부패한 음식으로도 발병할 수 있다. 옻닭을 먹고 발병한 사례도 있다. (다만 음식으로 발병하는 일은 정말 드물다.)[* [[http://ekjm.org/journal/view.php?number=22168|#]] ] [[다형홍반]]이 심해진 것이라는 것이 정설이다. 증상의 원인은 [[알레르기]] 반응, 혹은 독성 물질이 일으키는 피부 혈관의 반응이다. == 특징 == 이 병의 무서운 점은 [[의약품]] 중에서도 [[일반의약품]]으로서 주변에서 흔히 구할 수 있는 [[감기]]약이나 [[진통제]]를 먹고 발병하는 경우가 많다는 점이다. 보편적으로 먹는 약을 똑같이 먹었을 뿐인데 갑자기 이러한 증상이 발생한다는 것이다. 심각한 부작용이라서 감기약이나 비스테로이드성 진통제 설명서의 주의사항을 보면 스티븐스-존슨 증후군을 주의할 것을 적어놓고 있다. 다만 약을 먹기 전에 증상 발현 여부를 알 수 있는 것이 아니라 의미는 없다.[* 위에도 서술되어 있다시피 극히 드문 케이스로 발생하기 때문이다. ] 그래서 감기약이나 진통제의 설명서에 굵은 글씨로 표시된 것을 보고 이 증후군의 이름을 접하는 경우가 많다. == 치료 == 환자에게 스티븐스-존슨 증후군이 의심될 경우에는 초기 증상 발현이나 심각하지 않은 증세의 경우 일반 병동에 입원하며 초기 치료로써 [[스테로이드]]를 투여하고, 심한 증상의 경우 [[화상]] 관련 치료법을 시행하며 중환자실에 입원하게 된다. 우선적으로 병을 일으킨 약물을 금지하고, 수액 투여를 통해 환자의 증상을 완화한다. == 사례 == [[희귀병]]이기 때문에 잘 알려져 있지는 않으나, 한국에도 환자가 여럿 있다고 한다. 희귀병 환자들의 고통을 다루는 방송 등에서 간간히 소개되기도 하였고, 스티븐 존슨 증후군 환자의 투병 일기를 그린 책 [[http://book.naver.com/bookdb/book_detail.nhn?bid=11792688|일곱 번째 봄]]이 출간되기도 하였다. 우리나라에서 거의 최초의 발병 사례로 볼 수 있는 케이스는 2004년 9월경 당시 9살이었던 박지훈 군의 사례가 있다.[[http://home.catholic.or.kr/bbsm/bbs_view.asp?num=7400&id=10226&SORT=R&Page=313&menu=4778|#]]거의 최초인 케이스에 더해서 당시 꽤 심각한 수준의 감염이었기 때문에 온몸의 피부는 화상 당한 것 마냥 전부 벗겨져 버렸고, 실명까지 발생하였다. 당시에는 희귀병에 비보험성 질환이라 일반 가정에서 감당할 수준의 치료비를 아득히 초과한 것은 덤.[* 한 달 입원치료비가 1천만원을 초과한다!] 다행히 해당 사연이 알려지고 각지 성금으로 무사히 치료를 받게되었고, 실명과 피부벗겨짐 후유증이 있지만 장애인 대상 [[특수학교]]에서 평범하게 생활중이라는듯 하다. 2010년에도 해당 질병이 발병한 사례가 있다. 환자는 감기약 투여로 인하여 실명을 하였으며, 이에 소송을 제기하였다. 법원은 1심에서 약사와 제약사는 세계적인 희귀병에 대하여 주의를 줄 필요가 없다고 판결을 내렸다. 이에 환자는 항소하여 2심에서 병원측에서 해당 질병을 알아차리지 못 하였기에 배상금을 지불하라는 판결을 내렸다. [[http://www.mdtoday.co.kr/mdtoday/index.html?no=283995|#]] 2015년 겨울 충청남도 천안시 모 대학병원에서도 개인병원에서 처방한 감기약 수준의 가벼운 약물로 인해 발생한 20대 여성환자가 있었고, 2016년도에도 상태가 매우 심각한 10대 여고생 환자가 있었다. 2017년에는 감기약을 처방받은 [[http://news20.busan.com/controller/newsController.jsp?newsId=20171229000234|4세 아동에게 스티븐 존슨 증후군이 발병]]하여 환자의 부모가 [[http://news.topstarnews.net/detail.php?number=347902|청와대 국민청원]]을 올리기도 하였다. 감염[* 스티븐스-존슨 증후군은 감염병이 아니지만 청원을 작성한 부모는 이 증후군을 다소 잘못 인식하고 있다. 2차 감염이라는 표현을 쓰고 있는데, 이는 잘못된 표현이며 ''''''재발이라는 표현을 써야 맞다.'''''' 왜냐하면 스티븐스-존슨 증후군은 약물 등에 의한 부작용이나 이상 반응으로 발생하는 증후군인데 이는 ''''''바이러스나 세균에 의한 감염증과는 명백히 다르다.'''''' ''''''즉 이 증후군을 앓는 사람과 접촉하거나 살아도 아무런 문제가 없다.'''''' 이 증후군의 발생 여부는 특정 조건에서 증상이 발현하는가에 달린 것이지 감염이 되는 것이 아니다. 따라서 오해하지 말길 바란다.] 우려 때문에 1인실을 써야 하는데 1인실은 보험 혜택을 받지 못하고, 희귀병이기에 온갖 비급여 치료를 진행해야 하는데 이에 대한 환자의 부담이 크다는 논지였다. 해당 청원은 청원참여 63,395명을 기록했다. [[http://www1.president.go.kr/petitions/69547|#]] 2018년 3월에도 광주광역시의 한 대학병원에 스티븐스-존슨 증후군 환자가 입원해있었는데 대학병원의 교수조차도 치료해본 경험이 없는지 난색을 표하며, 더욱 큰 병원으로 옮겨가길 추천했고 곧 서울에 있는 대형 병원으로 옮겨갔다. 2019년 현재 [[부산대학교]] 병원(아미동)에서 보험 혜택이 일부 적용된 신약이 있다. 하지만 말 그대로 일부만 적용되었기 때문에 비싸긴 마찬가지다. 그러나 보험 혜택이 일부 적용된 것만으로도 감지덕지인 상황이다... [[분류:희귀병]]