|| 진료과 || [[내과]] || || 관련증상 || 삼킴곤란, 폐질환, [[심부전]] || '''Scleroderma''' [목차] == 개요 및 원인 == 만성적 결합조직(connective tissue) 질병으로, 체내에 광범위한 섬유증(fibrosis)이 보이게 된다. 사이토카인(cytokine)의 장애로 인해 섬유아세포(fibroblast)의 아교질(collagen) 생성을 촉진하게 되어, 아교질의 축적으로 인해 발생하는 질병이다. 주로 35-50세의 여성에게서 발견된다. 피부경화증은 광범위(diffuse)와 제한된(limited) 피부경화증으로 나뉘게 된다. 약 2:8의 비율을 보이게 된다고 한다. * '''광범위한 피부경화증'''의 경우, 대부분의 피부에 경화증이 나타나게 되며, 특히 [[폐]], [[심장]], 위장관, [[콩팥]]등을 동반한 증상이 빠르게 나타나게 된다. 혈내검사에 ANA 및 Antitopoisomerase I 항체가 발견되게 된다. 그 외 다리 및 손에 부종(edema)이 발견되고, [[수근관 증후군]](carpal tunnel syndrome) 등이 나타나게 된다. * '''제한된 피부경화증'''의 경우는 주로 얼굴 및 손과 발등의 피부에 경화증이 보여지게 된다. 전체적으로 증상은 천천히 나타나게 되며, 내장과 관련된 증상 역시 늦게 발병하게 된다. 혈내검사에 Anticentromere 항체가 특이점으로 나타나게 되며, 예후가 나쁘지 않은 질병이다. 이 질환의 변종으로 CREST 증후군이 있는데, 이는 손가락의 석회증('''C'''alcinosis of digit), 레이노 증후군('''R'''aynaud phenomenon), 식도의 운동성 이상('''E'''sophageal motility), 수지경화증('''S'''clerodactyly), 모세관 확장증('''T'''elangiectasis)의 증상이 나타나게 된다. == 증상 == 피부경화증의 가장 흔한 증상은 레이노 증후군(Raynaud's phenomenon)으로 불리는 혈관경련수축성 증상이다. 추위나 스트레스에 노출되면서 손가락이나 발가락이 흰색-청색-붉은색의 순으로 나타나게 된다. 급성 혈관수축으로 인해 허혈(ischemia)이 발생하게 되면서 통증 및 저림 등의 감각 변화가 동반되게 된다[* 원발성에 의한 레이노 증후군도 존재하며, 이는 칼슘통로차단제를 통해 치료하게 된다. 그 외 [[루푸스]], 혈관염(vasculitis) 및 여러 약물들에 의해 이런 증상이 나타나기도 한다.]. 또한 피부의 섬유증으로 인한 수지경화증(sclerodactyly)이 발생하게 된다. 얼굴[* 특히 입 주위]이나 손가락-발가락이 섬유증으로 인해 뻣뻣해지고, 결국 굳어지면서 여러가지 불편함을 동반하게 된다. 위장관과 관련된 증상의 경우, 위에 서술된 종류에 관계 없이 자주 나타나게 된다. 식도의 운동성 이상으로 인해 삼킴곤란(dysphagia), [[역류성 식도염]] 및 구토를 이르키게 되고, 그 외 [[변비]], 복부팽창 등이 나타나게 된다. 치료하지 않을 경우 식도의 협착(stricture)으로 이어지기도 한다고. [[폐]]와 관련된 질병은, 피부경화증에서 사망에 이르는 가장 흔한 원인이기도 하다. [[간질성 폐 질환]](pulmonary fibrosis)이 발견되며, 이는 [[폐고혈압]]으로 이어지며 다양한 증상이 나타나게 된다. [[심장]]과 관련된 질병으로는 [[심낭염]](pericarditis) 및 [[심근증]](myocarditis)으로 인한 [[심부전]](CHF) 및 [[부정맥]]이 있다. == 진단 == 임상 소견과 혈액검사를 통해 ANA항체가 발견되면 피부경화증을 의심해 볼수 있게 된다. 특히, 위에 서술 하였듯, Anticentromere 항체는 제한된 피부경화증의 특이점으로 나타나며, Antitopoisomerase I 항체는 광범위한 피부경화증을 진단하는데 도움이 된다. 그 외 바륨 조영(barium swallow)으로 식도의 운동성을 검사하거나, 폐기능 검사를 통해 폐와 관련된 합병증을 찾게 된다. == 치료 == 완치할수 있는 치료법은 현재까지 존재하지 않는다. 전부 증상을 완화하기 위한 치료법을 이용하게 된다. 근육통의 경우 비스테로이드 항염증제(NSAID)를 이용하게 되고, 항산제(antacid)를 이용해 [[역류성 식도염]]을 방지하게 된다. 레이노 증후군은 칼슘통로차단제(CCBs)를 이용하게 되며, [[폐고혈압]]의 증상이 나타날 경우 Bosentan을 이용하고, [[간질성 폐 질환]]은 cyclophosphamide를 투여하게 된다. 또한 ACE 억제제를 이용해 [[콩팥]]과 관련된 합병증을 예방하는것이 중요하다. [[분류:질병]] [[분류:류마티스 질환]]