|| 진료과 || [[흉부외과]], [[소아과]], [[내과]] || || 관련증상 || 청색증, 호흡 곤란 등 || || 관련질병 || [[신생아/질병]] || '''Total Anomalous Pulmonary Venous Return''' [[파일:external/www.chw.org/img_total_heart.gif]] [목차] == 개요 == 선천성 심장질환으로, 폐정맥(pulmonary vein)이 좌심방과 연결되지 않고 대정맥(SVC)과 연결되면서 증상이 발생하는 질병을 의미한다. 좌우단락(left to right shunt)으로 폐동맥의 비대화가 발생한 후, 증가된 폐관저항(PVR)에 의해 나타나는 아이젠멘거 증후군(Eisenmengers syndrome) 관련 질병인 [[심실 중격 결손증]](VSD), [[심방 중격 결손증]](ASD), [[심내막상결손증]](ECD) 및 [[동맥관 개존증]](PDA)과는 달리, 신생아가 태어날때 부터 우좌단락(right to left shunt)이 발생해 심각한 청색증(cyanosis)이 발생하게 된다. 다른 우좌단락(right to left shunt)형 질병으로 [[팔로4징증]](tetralogy of fallot), [[대혈관전위증]](transposition of the great arteries), [[동맥간증]](truncus arteriosus), [[삼첨판 폐쇄증]](tricuspid atresia), [[엡스타인 기형]](Ebstein anomaly) 및 [[좌심 형성 부전 증후군]](hypoplastic left heart syndrome) 등이 있다. == 병리 및 증상 == 폐에서 폐정맥을 통해 좌심방으로 전달되어야 하는 혈액이 다시 대정맥을 통해 우심방으로 빠지게 되어, 산소를 공급받은 혈액과 산소를 소비한 혈액이 대정맥에서 섞이게 된다. 이로 인해 이 질환을 앓고 있는 환자에게 필수로 난원공(foramen ovale)이나 [[심방 중격 결손증]](ASD)이 발생하여, 섞인 혈액이 좌심방->좌심실->대동맥으로 전달되게 된다. 이로 인해 전체적으로 우심방, 우심실 및 폐동맥의 비대화가 발생하게 되고, 좌심방(left atrium)의 발육부전(hypotrophy)이 보여지게 된다. 특이하게 증상은 폐정맥(pulmonary vein)의 폐쇄 여부에 따라 다르게 발생하게 된다. 이 질환의 경우, 폐정맥의 해부학적 위치 때문에 폐쇄에 쉽게 노출되기 때문이다. * 폐쇄성 증상(obstruction) - 심각한 폐울혈(pulmonary congestion)과 [[폐고혈압]]이 발생하게 되고, 급격한 심박출량(CO)의 저하로 인해 쇼크가 발생하게 된다. * 이로 인해 청색증(cyanosis), 빈호흡(tachypnea) 등이 신생아에게 보여질수 있다. 또한 특징적으로 다른 우좌단락성 심장질환에 비해 PGE1 투여에도 반응이 없다. * 혹은 [[심부전]](CHF) 관련 증상이 보여지기도 한다. * 비폐쇄성 증상(non-obstructive) - 가벼운 청색증이 보여지나 위처럼 심각한 증상은 보이지 않는다. == 진단 및 치료 == [[파일:external/pedclerk.uchicago.edu/snowman.jpg]] 흉부 [[X-ray]] 검사 시 ''눈사람''과 같은 소견이 특징적으로 보여지게 된다. 또한 [[심전도]]에 우심장 비대화 및 P-wave Spike이 보여지게 된다. 정확한 진단은 심초음파검사를 통해 내리게 된다. 치료는 우선적으로 PGE1를 투여하게 되는데, 위에 서술하였듯, 폐쇄성의 경우 증상이 차도가 없을 수 있다. 외과적 수술을 통해 완치하게 된다. [[분류:질병]]