|| 진료과 || [[흉부외과]], [[소아과]], [[내과]] || || 관련증상 || 청색증, 호흡 곤란 등 || || 관련질병 || [[신생아/질병]] || '''Truncus Arteriosus''' [[파일:external/www.chw.org/img_truncus_heart.gif]] == 개요 == 선천성 심장질환으로, 동맥간(arterial trunk)이 대동맥(aorta)과 폐동맥(pulmonary artery)으로 분리되지 않아 증상이 나타나는 질병. DiGeorge 증후군(CATCH-22)과 관련깊은 심장 질환. 좌우단락(left to right shunt)으로 폐동맥의 비대화가 발생한 후, 증가된 폐관저항(PVR)에 의해 나타나는 아이젠멘거 증후군(Eisenmengers syndrome) 관련 질병인 [[심실 중격 결손증]](VSD), [[심방 중격 결손증]](ASD), [[심내막상결손증]](ECD) 및 [[동맥관 개존증]](PDA)과는 달리, 신생아가 태어날때 부터 우좌단락(right to left shunt)이 발생해 심각한 청색증(cyanosis)이 발생하게 된다. 다른 우좌단락(right to left shunt)형 질병으로 [[팔로4징증]](tetralogy of fallot), [[대혈관전위증]](transposition of the great arteries), [[삼첨판 폐쇄증]](tricuspid atresia), [[전폐정맥 연결이상]](TAPVR), [[엡스타인 기형]](Ebstein anomaly) 및 [[좌심 형성 부전 증후군]](hypoplastic left heart syndrome) 등이 있다. == 병리 및 증상 == 여러가지 원인으로 인해 동맥간의 분리에 장애가 발생해 대동맥과 폐동맥이 한곳에 붙어있게 된다. 또한 이 질병에 필수적으로 [[심실 중격 결손증]](VSD)이 발생하게 되어, 대동맥(aorta)과 폐동맥(pulmonary artery) 모두 다른 심실에서 '''같은''' 혈액을 공급받게 된다. 이로 인해 두 심실간의 압력에 차이가 없이 전신성 압력(systemic pressure)을 받게 된다. 증상은 특히 신생아가 태어난지 1주일 후 즈음 하여 폐관저항(PVR)에 저하가 발생할때 혈액이 대동맥 대신 폐동맥으로 더욱 많이 빠지게 되어 [[심부전]](CHF)과 같은 증상이 보여지게 된다. 전체적으로 폐쪽으로 빠지는 혈액이 많기 때문에, 청색증(cyanosis)이 심각하게 보여지진 않으며, 오히려 [[동맥관 개존증]](PDA)으로 인한 아이젠멘거 증후군(Eisenmengers syndrome)과 병리가 비슷하다. 신체검사 시 확장기 굴림(diastolic rumble)이 청진되기도 한다. 또한 폐관저항의 저하로 인해 폐혈류랑이 급격히 증가하면서 맥압의 차이가 커지고(widen pulse pressure), 도약맥(bounding pulse)이 보여지기도 한다. == 진단 및 치료 == 흉부 [[X-ray]]에 비대해진 심장과 폐혈류랑 증가와 관련된 소견이 보여지게 된다. 또한 [[심전도]]에 양심실의 비대증(biventricular hypertrophy) 관련 증상이 나타나기도 한다. 가장 정확한 진단은 심초음파검사(echo)를 통해 내리게 된다. 치료는 심부전 관련 증상을 약물투여로 완화시킨 후 생후 1주일 이내에 수술을 통해 완치하게 된다. [[분류:질병]]