|| 진료과 ||호흡기내과 || || 관련증상 ||만성 기침, 만성 피로, 호흡장애 || || 포함질병 ||[[유육종증]](sarcoidosis), 특발성 폐 혈색소증(idiopathic pulmonary hemosiderosis), [[굿파스쳐증후군]] || [목차] == 개요 == {{{+1 間質性肺疾患 / Interstitial Lung Disease}}} 간질(interstitium)은 [[폐]]에서 [[산소]]와 [[이산화탄소]]의 교환이 이루어 지는 폐포를 이루고 있는 폐포벽을 이루는 조직과 폐포 상피(epithelium), 모세혈관 내피(endothelium) 및 기저막(basement membrane) 등 전체적인 폐 구조를 일컬으며, 간질성은 여기에 영항을 주는 폐질환을 말한다. 대부분 염증으로 인해 섬유증(fibrosis)이 생기거나 폐의 구조를 비틀고 상피/내피에 장애로 인해 가스교환에 문제를 일으키며 증상이 나타나게 된다. 워낙 다양한 원인으로 인해[* 지금까지 100가지 이상의 원인이 밝혀졌다고 한다] 발생할수 있는 질병이기에 따로 항목을 나누어 서술하였다. == 증상 및 진단 == 여러가지 원인에 의해 발병되는 질환인 만큼 폐에 관련된 증상 이외의 다양한 증상들이 나타날수 있다. 이 항목에서는 간질성 폐 질환의 증상과 진단만을 다루고, 원인에 따른 유니크한 증상/진단 및 치료법은 각각의 항목에 서술하기로 한다. 간질성 폐 질환의 가장 큰 문제는 산소와 이산화탄소의 교환에 문제가 생겨 만성적인 저산소증을 일으키게 된다는 점이다. 초기엔 운동시 호흡곤란과 기침이 동반되며 가끔 흉통이 발생하기도 한다. 대부분의 간질성 폐 질환들은 서서히 진행하기에 병원에 가지 않고 그냥 넘기는 경우가 흔하다. 진행이 되면서 만성피로 및 원인에 따른 다른 증상들이 나타나기 시작하며, 나중엔 가만이 있어도 호흡곤란이 발생하기도 한다. 청진기로 호흡음을 들었을시 수포음(rale)이 들리기도 하며, 손가락 끝이 뭉툭해지는 곤봉지(clubbing)의 현상이 발견되기도 한다. 질병이 더욱 진행되면서 [[폐고혈압]]의 증상이 나타나게 되며 호흡부전과 심혈관질환 등으로 인해 사망에 이르게 된다[* 예후가 좋지 않고 생존율이 낮은 질환이다]. 진단은 흉부 [[X-ray]]를 통해 봉소폐(honeycomb lung)이나 망상-미세결절 음영(reticulonodular)등 특이한 패턴이 발견 되며, [[CT]]를 통해 징후를 판단한다. 또 폐기능검사를 통해 [[만성 폐쇄성 폐질환]]과 구별할수 있는데, 간질성 폐 질환도 폐쇄성과 마찬가지로 1초에 내쉬는 공기의 양을 나타내는 FEV1의 수치가 줄어드나, 폐쇄성과는 다르게 FEV1/FVC의 비율은 정상이거나 올라간다[* 또한 간질성의 경우. residual volume과 TLC의 수치도 줄어든다]. 혹은 기관지섬유경(fiberoptic bronchoscopy)을 통해 [[조직검사]]를 해 확진하기도 하며, [[콩팥]]의 사구체에 손상이 의심될 경우 [[소변검사]]를 하기도 한다. == 원인 == === 환경에 의한 진폐증(environmental lung disease) === '''탄광부 진폐증(coalworker's pneumoconiosis)''' 말 그대로 탄광에서 일하는 [[광부]]들에게 자주 나타나는 폐 질환으로, 작업시 탄가루를 들어 마시게 되고, 폐조직에 존재하는 대식세포(macrophage)들이 가루에 반응하여 염증을 일으키고 섬유증이 생기며 발생하는 질병이다. 보통은 20-30년 이상의 노출후에 발병되는 경우가 대부분이나, 짧은 시간, 높은 수치의 탄가루에 노출 될경우 10년 안에 발병하기도 한다고 한다. 특이하게, 혈액검사를 할 경우 IgA, IgG 등의 [[항체]] 및 C3, 항핵항체(ANA), 류마티스인자(RF) 등의 수치가 올라가기도 한다. 이의 경우 Caplan Syndrome이라 하여, [[류마티스]]성 관절염 환자의 폐에 과민반응 일으키며 진폐증으로 발전하게 되는 질병이다. '''석면증(asbestosis)''' [[석면]]의 항목을 참조하자. 석면증은 대부분 노출 후 15-20년간의 기간에 걸쳐 진행되며, 간질성 폐질환의 증상[* 석면증의 경우 폐의 밑부분에서 질환이 발생하게 된다]이 나타나게 되다가 [[폐암]][* 주로 폐선암(adenocarcinoma)나 편평상피암(squamous cell carcinoma)] 및 중피종(mesothelioma)의 악성종약으로 발전하기도 한다. [[X-ray]]상 흉막판(pleural plaque)이 발견되기도 하며, 가로막(diaphragm)의 석회화가 발생한다. [[흉수]]가 발견되기도 한다. 정확한 진단은 조직검사를 통해 내릴수 있으며 아직까직 밝혀진 치료법은 없다. '''규폐증(silicosis)''' [[규산염 광물]] 채석, 유리공예, 도자기공예등을 통해 폐에 규산이 침투하여 발병하는 폐질환. 증상은 다른 진폐증과 동일하며, 약 15-20년간의 기간에 걸쳐 진행되나, 짧은 시간 과도한 규산에 노출될 경우 급성 규폐증으로 단 몇달 안에 발병하기도 한다. 흉부 [[X-ray]]상 폐의 윗 부분에 결절(nodule)들이 보이며, 계란껍질 모양의 석회화(egg-shell calcification)가 발견되기도 한다. 특이하게도 규폐증 환자에게 [[결핵]]이 동반될 가능성이 높은것으로 밝혀져 있다. 이에 규폐증의 환자에게 적절한 결핵 치료법 및 예방이 권장된다. === 육아종성 폐질환(granulomatous) === '''조직구증(histiocytosis X)''' 조직구는 대식세포(macrophage)로 불리기도 하는 세포로, 거주하고 있는 조직에 따라 불리는 이름이 각각 다르며 이 세포가 침투하는 곳에 따라 다른 질병으로 불린다. 그 중 폐질환을 동반하는 질병을 호산구성육아종(eosinophilic granuloma)이라 하는데[* 그 외 Hand-Schuller Christian Syndrome 및 Letterer-Siwe disease 라는 질환들이 있으며 주로 광범위하게 증상이 나타난다.], 주로 [[흡연]]자에게 발생하는, 아주 드문 폐질환 병이다. 간질성 폐질환적 증상들이 나타나게 되며 치료는 [[스테로이드]]를 투여한다. '''[[유육종증]]''' 참조 '''[[베게너육아종증]]''' 항목 참조 '''[[척 스트라우스 증후군]]''' 항목 참조 === 폐포 충전 질환(alveolar filling disorder) === '''[[굿파스쳐증후군]]''' 항목 참조 '''폐포단백질증(pulmonary alveolar proteinosis)''' 매우 드문 폐질환으로, 폐포가 짜부러지지 않게 하기 위해 폐안에서 정상적으로 만들어 지는 표면활성제(surfactant)가 비정상적으로 쌓이게 되어 나타나는 질환이다. 여러가지 원인이 있으나, 표면활성제의 제거를 돕는 GM-CSF에 항체가 생겨 제거 장애로 인해 표면활성제가 폐포에 쌓이게 되기도 하며, 그 외 악성 종양 및 혈액암 등에 의해 의해 발생하기도 한다. 흉부 [[X-ray]]에 "박쥐" 모양의 침투가 보이기도 하며, 확진을 위해 조직검사를 하기도 한다. 치료법은 GM-CSF 투여나 전폐세척술(lung lavage)을 통해 표면활성제의 제거를 촉진 시켜야 한다. === 특발성 폐질환 및 여러가지의 다른 폐질환(idiopathic/miscellaneous) === '''[[폐섬유증|특발성 폐섬유증(idiopathic pulmonary fibrosis)]]''' 문서 참조. '''특발성 기질화 폐렴(cryptogenic organizing pneumonitis)''' 역시 정확한 원인은 알수없으나, 바이러스성, 결합조직 질환(connective tissue disease), 약물[* Amiodarone, Flecainide, Methotrexate, Statin 등] 등이 동반된 폐렴을 의미한다. 증상 및 진단은 간질성 폐 질환과 동일하며, [[스테로이드]]가 증상을 완화 시키는데 효과가 있다고 한다. '''방사선성폐렴(radiation pneumonitis)''' 주로 흉부의 악성종양을 치료하기 위한 방사선요법 후 5-15%의 환자에게서 나타나는 질병으로, 급성성의 경우 1-6개월 안에 발생하기도 하며 만성의 경우 1-2년 사이 증상이 발현하게 된다. 방사선으로 인해 폐포가 두꺼워 지고, 간질에 섬유증이 발생하게 된다. 발병하게 될 경우 간질성 폐 질환적 증상 및, 발열, 흉통, 객혈, [[급성호흡곤란]] 등이 보이게 된다. 흉부 [[X-ray]]로는 진단할수 없으며 정확한 진단은 [[CT]]를 통해 내리게 된다. 치료법은 [[스테로이드]] 투여. [[분류:질병]]